কীভাবে সিকেল সেল ডিজিজ চুপচাপ ভারতে শৈশবকে প্রভাবিত করে – ফার্স্টপোস্ট

সিকেল সেল ডিজিজ (এসসিডি) মস্তিষ্ক, অঙ্গ, বৃদ্ধি এবং জীবনমানের উপর গভীর দীর্ঘমেয়াদী প্রভাব সহ ভারতের শিশুদের প্রভাবিত করে এমন একটি স্ব-স্বীকৃত জেনেটিক অবস্থার মধ্যে একটি হিসাবে রয়ে গেছে। যদিও অনেকে মূলত বেদনাদায়ক এপিসোডগুলির সাথে এই রোগটি যুক্ত করেন, বিশেষজ্ঞরা বলছেন যে ক্ষতি প্রায়শই চুপচাপ শুরু হয়, জীবনের প্রথম দিকে, এবং সময়োচিত হস্তক্ষেপ ছাড়াই সময়ের সাথে সাথে আরও খারাপ হয়।

ফার্স্টপোস্ট শীর্ষস্থানীয় পেডিয়াট্রিক এবং হেমাটোলজি বিশেষজ্ঞদের সাথে কথা বলেছেন – ডাঃ শ্বেতা বানসাল, প্রধান – পেডিয়াট্রিক হেমাটো অনকোলজি এবং পেডিয়াট্রিক বিএমটি, মেডিকেল অনকোলজি, স্যার এইচএন রিলায়েন্স ফাউন্ডেশন হাসপাতাল; ডাঃ গৌরব দীক্ষিত, সহযোগী পরিচালক, হেমাটো-অ্যানকোলজি এবং প্যারাস হেলথ, গুরুগ্রামে অস্থি মজ্জা ট্রান্সপ্ল্যান্ট; এবং এই রোগের জটিল বোঝা এবং কীভাবে বাবা -মা এবং চিকিত্সকরা তাড়াতাড়ি হস্তক্ষেপ করতে পারে তা বোঝার জন্য মুম্বাইয়ের সাইফে হাসপাতালের নবজাতক ও শিশু বিশেষজ্ঞ ড। আতিক আহেমাদ।

সিকেল সেল কীভাবে মস্তিষ্ককে প্রভাবিত করে – প্রায়শই সতর্কতা ছাড়াই

ডাঃ শ্বেতা বানসালের মতে, সিকেল সেল রোগ শিশুদের মধ্যে ওভারট এবং নীরব উভয় স্ট্রোকের ঝুঁকি উল্লেখযোগ্যভাবে বাড়িয়ে তোলে। “সিকেল-আকৃতির লাল রক্ত ​​কোষের কারণে, মস্তিষ্কের রক্তনালীগুলি অক্সিজেন থেকে মস্তিষ্ক থেকে বঞ্চিত অঞ্চলগুলি অবরুদ্ধ করতে পারে। এসসিডি আক্রান্ত প্রায় 10% শিশু 14 বছর বয়সে স্ট্রোকের অভিজ্ঞতা অর্জন করতে পারে,” তিনি বলেছিলেন।

তবুও আরও বড় হুমকিটি নীরব স্ট্রোক হতে পারে যা এসসিডি সহ 4 টি স্কুল-বয়সের শিশুদের মধ্যে প্রায় 1 টিতে ঘটে। এগুলি তাত্ক্ষণিক লক্ষণগুলি দেখায় না তবে স্মৃতি, শেখার, মনোযোগ এবং আচরণকে ক্ষতিগ্রস্থ করতে পারে। “আমরা মস্তিষ্কে রক্ত ​​প্রবাহ পরিমাপ করতে ট্রান্সক্র্যানিয়াল ডপলার (টিসিডি) আল্ট্রাসাউন্ড ব্যবহার করি। যদি বেগ বেশি হয় তবে এটি স্ট্রোকের ঝুঁকি নির্দেশ করে এবং আমরা প্রতিরোধমূলক থেরাপি শুরু করি। এমআরআইগুলি নীরব স্ট্রোকগুলি সনাক্ত করতেও সহায়তা করে,” ডাঃ বানসাল যোগ করেছেন।

শিশুদের প্রাথমিক লক্ষণ এবং জটিলতা

ডাঃ আতিক আহেমাদ বলেছিলেন যে প্রতিরক্ষামূলক ভ্রূণের হিমোগ্লোবিনের কারণে এসসিডি আক্রান্ত শিশুরা প্রথম –-– মাসে অসম্পূর্ণ থাকতে পারে, তবে লক্ষণগুলি খুব শীঘ্রই উদ্ভূত হয়। এর মধ্যে রয়েছে প্যালোর, বিলম্বিত বৃদ্ধি, হাত-পায়ে ফোলা (ড্যাকটাইলাইটিস) এবং ঘন ঘন ব্যথার এপিসোড। “বাচ্চারা প্রায়শই ব্যথার কারণে অতিরিক্ত কাঁদতে থাকে These এই সংকটগুলি ছয় বছর বয়সে শুরু হতে পারে এবং শরীরের বিভিন্ন অঙ্গ, বাহু, পা, পিঠ এবং বুককে দীর্ঘমেয়াদী ক্ষতির দিকে পরিচালিত করতে পারে,” তিনি বলেছেন।

ব্যথা সংকট, বা ভাসো-ওক্লুসিভ সংকট (ভিওসি) বিশেষত ক্ষতিকারক। ডাঃ গৌরব দীক্ষিত বলেছিলেন যে প্রতিটি পর্ব কিডনি, মস্তিষ্ক, ফুসফুস, লিভার এবং হার্টকে ক্রমান্বয়ে ক্ষতিগ্রস্থ করে অক্সিজেন থেকে গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গগুলি বঞ্চিত করে। “ঘন ঘন ভিওসিগুলি দীর্ঘস্থায়ী অঙ্গ কর্মহীনতা, স্ট্রোক, পালমোনারি হাইপারটেনশন এবং প্রাথমিক মৃত্যুর ঝুঁকি উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি করে,” তিনি সতর্ক করেছিলেন।

কীভাবে ব্যথা এবং সংক্রমণ পরিচালিত হয়

এসসিডিতে ব্যথা কেবল বিরক্তিকর নয় – এটি ডায়াগনস্টিক্যালি চ্যালেঞ্জিংও। “ব্যথার পরিমাণ নির্ধারণের জন্য কোনও স্ক্যান নেই। রোগীর কথাগুলি একমাত্র নির্ভরযোগ্য সূচক,” ডাঃ আহেমাদ সহানুভূতিশীল এবং প্রতিক্রিয়াশীল যত্নের প্রয়োজনীয়তার উপর জোর দিয়ে বলেছিলেন।

ডাঃ বানসাল একটি দ্বি-দ্বি-কৌশলটির রূপরেখা প্রকাশ করেছেন: সংকট প্রতিরোধ এবং তীব্র আক্রমণ পরিচালনা করা। প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থাগুলির মধ্যে হাইড্রেশন, চরম তাপমাত্রা এড়ানো এবং শারীরিক বা মানসিক চাপ হ্রাস করা অন্তর্ভুক্ত। হালকা ব্যথার জন্য, প্যারাসিটামল বা আইবুপ্রোফেন পর্যাপ্ত পরিমাণে তবে গুরুতর ক্ষেত্রে হাসপাতাল ভিত্তিক মরফাইন চিকিত্সার প্রয়োজন হতে পারে।

সংক্রমণ প্রতিরোধ সমানভাবে সমালোচিত, কারণ এসসিডি প্লীহা দুর্বল করে। ডাঃ বানসাল রুটিন হ্যান্ড ওয়াশিং, নিরাপদ খাদ্য স্বাস্থ্যবিধি, টিকা (বার্ষিক ফ্লু এবং নিউমোকোকাল ভ্যাকসিন সহ) এবং উচ্চ-ঝুঁকিপূর্ণ শিশুদের জন্য 5 বছর বয়স পর্যন্ত দৈনিক পেনিসিলিন পরামর্শ দিয়েছেন। “নিয়মিত চেক-আপ এবং সমর্থন সহ, এই শিশুরা পুরো জীবনযাপন করতে পারে,” তিনি বলে।

হাইড্রোক্সিউরিয়া: রোগ পরিচালনায় একটি গেম চেঞ্জার

এসসিডি পরিচালনার ক্ষেত্রে অন্যতম কার্যকর সরঞ্জাম হাইড্রোক্সিউরিয়া। ডাঃ বানসাল ব্যাখ্যা করেছেন: “এটি লাল কোষের সিকলিং হ্রাস করে আরও ভ্রূণের হিমোগ্লোবিন উত্পাদন করতে সহায়তা করে। এর অর্থ 50-70% কম ব্যথা সংকট, কম সংক্রমণ, আরও ভাল স্কুল উপস্থিতি এবং উল্লেখযোগ্যভাবে বর্ধিত আয়ু এমনকি গ্রামীণ অঞ্চলে এমনকি।”

গুরুত্বপূর্ণভাবে, তিনি বলেছিলেন যে হাইড্রোক্সিউরিয়া 9 মাসেরও বেশি বয়সী বাচ্চাদের সহ দীর্ঘমেয়াদী ব্যবহারের জন্য নিরাপদ।

অস্থি মজ্জা ট্রান্সপ্ল্যান্ট: একটি সম্ভাব্য নিরাময় – কয়েকজনের জন্য

যদিও হাইড্রোক্সিউরিয়া লক্ষণগুলি পরিচালনা করতে সহায়তা করে, একটি অস্থি মজ্জা ট্রান্সপ্ল্যান্ট (বিএমটি) একমাত্র প্রমাণিত নিরাময় হিসাবে রয়ে গেছে। তবে এটি রোগীদের একটি নির্বাচিত গোষ্ঠীর জন্য কেবল একটি বিকল্প।

ডাঃ বানসাল বলেছেন, “পুরোপুরি মিলে যাওয়া ভাইবোন দাতা এবং গুরুতর এসসিডি জটিলতা সহ ১ 16 এর নীচে শিশুরা – যেমন স্ট্রোক, ফুসফুসের রোগ, অঙ্গ ক্ষতি বা ঘন ঘন সংকট – তাদের যোগ্য বলে বিবেচিত হয়,” ডাঃ বানসাল বলেছেন। বিএমটি ঝুঁকি বহন করে এবং সাধারণত সবচেয়ে মারাত্মকভাবে প্রভাবিত মামলার জন্য সংরক্ষিত থাকে। অর্ধেক মিলে যাওয়া দাতা এবং জিন থেরাপির মতো বিকল্পগুলিতে গবেষণা চলছে।

লুকানো অঙ্গ ক্ষতি এবং দীর্ঘমেয়াদী ঝুঁকি

ডাঃ দীক্ষিত সময়ের সাথে সাথে টোল ভিওসিগুলি শরীরে নিয়ে যাওয়ার পুনরাবৃত্তি করে। “অর্গান সিস্টেমস, কিডনি, হার্ট, ফুসফুস এবং মস্তিষ্ক প্রতিটি সংকটের সাথে নিঃশব্দে অবনতি ঘটে। দীর্ঘস্থায়ী কিডনি রোগ, পালমোনারি হাইপারটেনশন এবং হার্ট ফেইলিওর প্রাপ্তবয়স্ক এসসিডি রোগীদের মধ্যে আয়ু হ্রাসের প্রধান কারণ,” তিনি বলেছিলেন।

ডাঃ আহেমাদ প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে দেখা সবচেয়ে গুরুতর জটিলতার মধ্যে স্ট্রোক, তীব্র বুক সিনড্রোম, রেটিনাল ক্ষতি এবং স্প্লেনিক বা হেপাটিক সিকোয়েস্টেশন তালিকাভুক্ত করেছেন। “দীর্ঘমেয়াদী ব্যথা, হাড়ের নেক্রোসিস এবং বাতও সাধারণ। ভিওসিগুলির প্রাথমিক পরিচালনা অঙ্গ স্বাস্থ্য সংরক্ষণ এবং জীবনের মান উন্নয়নের মূল চাবিকাঠি,” তিনি পরামর্শ দিয়েছিলেন।